Kraniosinostoz; bebeklerde kafatasını birleştiren sütürların zamanından önce kapanmasıdır. Sütürlar zamanından önce kapandığında kafatası yeterince büyüyemez ve kafa kısmında şekil bozuklukları görülmektedir. Bu sütürlar normal şartlarda bebeğin 12. ayından sonra kapanmaya başlar. 2000 çocuktan birinde görülür.
Kraniosinostoz çeşitleri ve belirtileri
- Sagittal sinostoz (%50 oranında görülür): Sagittal sinostoz'un diğer adı sikafosefali'dir. Sikaposefali'si olan bebeğin ön taraftan arkaya doğru kafa uzunluğunda bir artış ve kenardan kenara uzunlukta ise bir kısalma meydana gelir. Kafanın ortasında sütürun olması gereken yerde fark edilen bir köprü oluşur.
- Lambdoid sinostoz (%3'den daha az görülür): Osterior plagiyo sefali ve oksipital plagiyosefali olarak da adlandırılır. Lambdoid sinostoz belirtileri;
- Etkilenen lamfidoid sütürda çıkıntı vardır.
- Kapalı sütürun kenarında ve kafanın arkasında düzleşme görülür.
- Kapalı sütürun ön kısmında ve alnın ön kısmında çıkıntı görülmesi.
- Kapalı sütürun kenarında ve karşısında yer alan kulağın, diğer kulakla karşılaştırıldığında arkada veya içte konumlanmış olması. - Metopik sinostoz (%10 oranında görülür): Triganosefali olarak da adlandırılır. Üst suturun vaktinden önce birleşmesinden dolayı oluşur. Büyümenin gecikmesi sonucu oluşur. Şekil olarak en belirgin kraniosinostozdur. Triganosefalisi olan bebeklerin özellikleri;
- Yatay veya sivri bir kafa
- Alnın orta kısmında dikey bir köprü vardır
- Gözler birbirine yakındır.
- Kafanın gözlere doğru eğimli olması
- Kafa yüksekliğinin artmış olması - Koronal sinostoz: Koronal sütürun vaktinden önce kapanmasıyla oluşur. İki çeşidi vardır;
1 - Tek taraflı koronal sinostoz (%20 oranında görülür): Anterior plagiyosefali olarakda adlandırılır. Tek taraflı koronal sinostozda, koronal suturlardan biri erken kapanmıştır. Belirtileri;
- Kapalı sütür üzerindeki kulak diğer kulaktan içeridedir.
- Burnun üst kısmı kapalı sütür üzerindedir.
- Burnun alt kısmı kapalı sütürun zıt tarafındadır.
- Kapalı sütür üzerindeki alın düz şekildedir
- Kapalı sütürun karşı tarafındaki alın çıkıntılıdır.
- Kapalı sütür üzerindeki göz ve kaş, diğer göz ve kaştan daha yüksektedir.
2 - Bilateral koronal sinostoz (%10 oranında görülür): Brakisefali olarakta adlandırılır. Kafada bir simetri vardır. Tek taraflı koronal sinostozla ikincil alanında bağlandığı durumdur. Brakisefalinin belirtileri;
- Kafa önden arkaya doğru kısadır
- Kafa kenardan kenar geniştir
- Alın çıkıntılıdır.
- Gözler birbirinden uzaktadır
- Kafa yüksekliği artmıştır
Kraniosinostoz tanı yöntemleri
Kraniosinostozda tanı, gebelik sürecinde ilk 6 ay mümkün değildir ancak 6 aydan sonra kesin tanı konulabilmektedir. Genellikle tanı doğumdan sonra konulur. Tanı için ilk olarak bebekte dışarıdan bakıldığında gözle görülen bazı anormal durumlar fark edilir. Bu durumlar;
- Kafatasında normal olmayan görüntü, şekil bozuklukları
- Göz etrafında ve yüzde şekil bozuklukları olması ve asimetrik görüntü
- Bıngıldak olarak adlandırılan kafatası üzerindeki yumuşak dokunun sertleşmiş olması ve erken kapanması
Bu bulgularla karşılaşıldığında vakit kaybetmeden erken tanı için uzman hekime başvurulmalıdır.
Kraniosinostozda kesin tanı için yapılacak tetkikler;
- Kafa grafileri
- Üç boyutlu tomografi (BT)
- Magnetik rezonans görüntüme (MR)
Yukarda belirtilen tetkiklerden neticesinde kraniosinostozun kesin tanısı konulduktan sonra hastalığın izole ya da beyin gelişimini ciddi oranlarda etkileyen sendromik türü ihtimaline karşı ek tetkikler yapılır. Sendromik türü olup olmadığını anlamak için;
- Genetik uzmanı ile konsültasyon yapılır.
- Beyin cerrahi uzmanı ile konsültasyon yapılır.
- Bebeğin kalp fonksiyonları incelenir.
- MR ile fetal beyin incelemesi yapılır.
- Bebeğin el ve ayaklarında bir anormallik olup olmadığı incelenir.
- Tiroid fonksiyon testlerine bakılır (Hipertiroidi durumları kraniosinostoza neden olmakla beraber kafa tasındaki sütürların erken kapanmasına ve kemiklerin erken sertleşmesine sebep olabilir.)
Kraniosinostoz'da tedavi
Kraniosinostoz tedavisi anne karnında mümkün değildir. Bu sebeple doğumdan sonra tedaviye başlanılmaktadır. Altta yatan sebep tespit edildikten sonra tedavi ortaya konulur.
Sorun tespit edildikten sonra uygulanacak tedavi esasları;
- Kafatası kemikleri kapanmış ise çocuk beyin cerrahı tarafından cerrahi operasyon uygulanarak kemiklerin arası açılır.
- Cerrahi operasyonlar için bebeğin 3 - 12 ay arasında olması gereklidir. (12 aydan büyüklere ve 3 aydan küçüklere cerrahi operasyon uygulanamaz)
- Cerrahi operasyonlar hekim ve ailenin isteği göz önüne alınarak açık veya kapalı (endoskopik) olarak yapılabilir.
- Operasyon sonrası bebekler 1 gün hastanede yatırılır ve yaşam bulguları takip edilir.
- Bebekte cerrahi operasyon sonrası herhangi bir anormallik olmaması durumunda ertesi gün taburcu edilir.
- Bazı bebeklerde kafatasının ön ve arkadan büyümesini engelleyip yanlardan büyümesine olanak sağlayacak özel kasklar takılabilir.
- Bebeğin beyin gelişimin devam ettiği yaşa kadar uzun vadeli olarak hasta takipte tutulur.
Kraniyosinostoz hemşirelik bakım planı
- Bebeğin her gün baş çevresi ölçülerek kayıt edilir.
- Bebeğin fontanelleri her gün ölçülür ve bu ölçümü aynı kişinin yapması istenir.
- Bebeğin fontanellerinin açıklığının gelişim dönemleriyle uyumlu olup olmadığına dikkat edilir.
- Bebeğin kafa içi basıncının artmamasına dikkat edilir. (İlgili içerik; KİBAS'ın etiyolojisi, belirtileri, tedavisi ve hemşirelik bakımı)
- Bebeğin konstipe olup ıkınması engellenir. (İlgili içerik; Konstipasyon hemşirelik bakımı)
- Baş bölgesinde oluşabilecek şekil bozuklukları gözlemlenir.
- Bebeğin beslemesi ve günlük bakım ihtiyacı giderilir.
- Bebeğe uygun yatış pozisyonu verilir.
- Bebeğin gelişim evrelerini görmek için her gün refleks kontrolü yapılır.
- Bebeğin ailesine hastalık hakkında eğitim verilir.
- Ailenin kendini ifade etmesine izin verilir ve aile kendini ifade etmesi için desteklenir
- Ailenin yaşadığı stres durumunu azaltmak amacı ile ailenin de bebeğin bakımına katılmasına izin verilir.
- Ailenin stres durumunu azaltmak amacı ile aileye psikolojik destek verilir. (Psikologa yönlendirilir.)
- Bebeğin kontrol periyotları planlanır ve aileden kontrollere zamanında gelmesinin önemi anlatılır.
KAYNAK: Hemsire.Com
Kraniosinostoz ameliyatı geçirmiş bir bebeğin ailesine nasıl bir eğitim verilebilir?
YanıtlaSil