Gerçek olaydan uyarlanmış “Fil Adam” dizisini çoğumuz biliriz. Normal insan görümünden çok daha farklı, yüzü deforme olmuş ve büyümüş bir adam.
Gerçek olaydan uyarlanmış “Fil Adam” dizisini çoğumuz biliriz. Normal insan görümünden çok daha farklı, yüzü deforme olmuş ve büyümüş bir adam. Kendini saklıyor, çünkü herkes gibi görünmüyor. Zaten o dönem herkes de pek bilmiyor Joseph Merrick’in halk dilinde “Fil Adam Sendromuna” yakalandığını.
Tıp dilinde Proteus Sendromu olan Fil Adam Sendromu çok nadir de olsa görülen bir nörolojik hastalıktır. 1884 yılında Londra Patoloji Toplumu tarafından keşfedilen bu hastalık, 1909 yılında nörofibromatosis (kemiklerin genişlemesine ve şekil bozukluğuna ayrıca omurgada ve iskelette eğilmelere - skoliyozis- neden lan bir hastalık) hastalığı olarak kabul edilmiştir.
Gen mutasyona uğradığından vücutta orantısız bir şekilde bazı bölgelerde büyümeler başlar. Kemiklerin, derinin veya diğer dokuların normalden daha fazla büyümesidir bir başka deyişle. Organları ve dokuları etkileyen bu hastalık asimetrik gelişim gösterir. Yani sağ taraf ve sol tarafta orantı yoktur. Doğuştan gelen Proteus Sendromu yeni doğmuş bebeklerde fark edilmez, sendrom varlığını 6 ile 18 yaşları arasında göstermeye başlar.
En çok etkilediği bölge kafatasındaki, kaburgalardaki ve omurgadaki kemiklerdir. Damarlar ve yağ tabakası da büyüme sırasında anormal bir şekilde büyür.
Fil adam sendromı neden olur?
2011 yılına kadar hastalığın sebebi bilinmezken, 2011 yılındaki bilimsel araştırmalarda sebebinin DNA oluşurken AKT1 kinaz adı verilen protein enzimlerinde oluşmaya başlayan mutasyon olduğu öğrenildi. Bu enzimler hücrelerin ne şekilde gelişip büyeyecekleri konusunda büyük rol oynamaktadır. İşte mutasyona uğramış bu enzimler normal vücudun gelişiminden farklı gelişime girer ve orantısız deri, kemik ve kas büyümeleri oluşur çünkü sürekli büyümeye kodlanmışlardır.
Fil adam sendromu nasıl tedavi edilir?
Tamamen hastalığın geçmesi mümkün değildir çünkü sorun DNA’nın içerisindedir. Fakat gelişimi engellenebilir. Bu tür hastaların hijyene çok önem vermesi gerekmektedir. Fazla deri cerrahi müdahale ile alınabilinir. Büyümüş bölgedeki birikmiş protein sıvısı fizyoterapi ile boşaltılır. Bacaklardaki şişmeler için varis çorapları ile şişlikler bir nebze azaltılır. Özel masajlar ve egzersizler ile de lenf sıvılarının rahat akışı sağlanır.
Fil adam sendromu belirtileri
- Kemiklerde aşırı büyüme
- Kafatasında aşırı büyüme
- Deride ve deri altında kalınlaşma özellikle el ve ayaklarda
- Ayak tabanında, lipomlarda ve kalınlaşmalar.
- Deri altında tanımlanamayan kitleler.
İlgili içerikler;
Lenfödem (fil hastalığı) belirtileri, tedavisi ve hemşirelik bakımı
ALS hastalığı nedir? Tedavisi bulundu mu?
Crohn hastalığı ve hemşirelik bakımı
KAYNAK: Hemsire.Com