Polisitemia vera kronik miyeloproliferatif bir hastalık olup, hiperviskoziteye yol açan en sık nedendir.
Kemik iliğinde tüm kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim olmakla birlikte, özellikle eritrositlerdeki artış ön plandadır.
Polistemia vera oldukça nadir görülen, nedeni tam olarak bilinmeyen, edinsel bir kemik iligi hastalığıdır. 40 yaş altında nadir gözlenir ve sıklıkla erkeklerde gelişir.
Hastalık tanısının konulmasunda “Polycythemia Vera Study Group” tarafından belirlenen kriterler yaygın olarak kullanılmaktadır.
Bunlar; 3 majör (vücuttaki toplam eritrosit volümünün erkekte 36 mg/kg, kadında 32 mg/kg’ın üzerinde olması, arteriyel oksijen satürasyonunun %92’nin üzerinde olması ve splenomegali) ve 4 minör (12.000/mm3’ün üzerinde lökosit, 400.000/mm3’ün üstünde trombosit, lökosit alkalen fosfataz (LAP), vitamin B12 ve vitamin B12 bağlama kapasitesinde artma) kriterdir. Polisitemia Vera tanısı konulabilmesi için 3 major kriter veya 2 majör kriterle birlikte 2 minör kriter gereklidir.
Hastada kan volümü normalin 2 veya 3 katına kadar arttığı için başağrısı, baş dönmesi, halsizlik, kulaklarda çınlama, görme bozukluğu, sersemlik, karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi, dispne, ortopne, görme bozuklukları, yüzde dilate olmuş damarlar ve polisiteminin yol açtığı pletorik görünüm, ellerde, dil ucunda ve dudakta redükte hemoglobin artışına bağlı siyanoz ve diyastolik hipertansiyon gelişebilir.
Çoğu hasta özellikle sıcak suyla yapılan bir banyodan sonra, bazofil ve mast hücrelerinden salgılanan vazoaktif aminler nedeniyle kaşıntıdan yakınırlar. Hipervizkosite, doku ve organlarda ciddi konjesyonlar oluşturur. Vasküler konjesyona bağlı olarak hastaların %75’inde splenomegali, %30’unda ise hepatomegali gelişir.
Trombositoz ve hipervizkosite, intravasküler koagülasyona yol açarak, tromboemboli gelişmesine neden olabilir. Bu nedenle hastalar, miyokard infarktüsü ve serebrovasküler olay açısından risk taşırlar. Ayrıca trombositlerdeki fonksiyonel bozukluklar, hemorajiye yol açabilir.
Hastaların %10 ile %15’inde hiperürisemi nedeniyle gut gelişir. Proliferatif dönemi izleyen terminal dönemde ise hastalarda miyelofibrozis veya akut lösemi ortaya çıkar. Hastalığın tedavisi, proliferasyonu suprese etmek ve komplikasyonları önlemeye yöneliktir.
Tedavi edilmeyen hastalarda sağ kalım süresi ortalama 6-18 ay iken, tedavi ile bu süre 10 yıla kadar uzar. 50 yaşın altındaki hastalarda en sık uygulanan yöntem flebotomidir. Kanın yoğunluğunu azaltmak için kullanılan flebotomi, hastanın hematokrit düzeyi %45’in altına düşünceye kadar her hafta bir ünite kan alınması işlemidir. Daha ileri yaşlarda ise kemoterapi gibi miyelosupressif tedaviler tercih edilir.
Polisemia Vera Hemşirelik Bakımı Planı
Hemşirelik tanısı: Doku Perfüzyonunda Bozulma (Periferal, kardiyopulmoner, serebra
Polisitemia vera Nedeni: Miyeloproliferasyona bağlı hipervolemi, hipervizkosite ve intravasküler koagülasyona bağlı trombüs gelişme riski
Beklenen sonuçlar: Hasta periferal doku perfüzyonunu azaltan risk faktörlerini ifade eder, periferal doku perfüzyonunu artırmak için önerilen yaşam biçimine uyum sağlar, hastada periferal dokunun yeterli perfüzyonu ve oksijenlenmesi sağlanır, organ ve sistemlerin metabolik gereksinimleri karşılanır.
Polisitemia Vera Hemşirelik Girişimleri:
- Periferal dolaşımı değerlendirmek (Örneğin; nabızlar, ödem, kapiller dolum zamanı, ekstremitelerin ısısı ve rengi, staz ülserlerinin varlığı gibi)
- Uygun şekilde etkilenen ekstremitede elevasyonu sağlamak (kalp seviyesinden 20° veya daha yükseğe kaldırılır)
- Gerektiğinde elastik çorap veya intermitent pnömotik kompresyon aracı kullanmak (8 saatte bir 15-20 dakika aralıklarla çıkarılır)
- Etkilenen ekstremiteye aktif/pasif range of motion (ROM) egzersizleri uygulamak
- Hastanın tolere ettiği şekilde 2 saatte bir pozisyonunu değiştirmeklambulasyonu sağlamak
- Bacak bacak üstüne atma, diz altına yastık koyma, uzun süre oturma veya ayakta durma, sıkan giysiler giyme ve | bacak kaslarına masaj yapmaktan kaçınması konusunda |hastaya bilgi vermek
- Etkilenen ekstremiteye yatak takımlarının temas etmesini, bölgesel basınç ve travmayı önlemek
- Etkilenen ekstremitede ağrı ve özellikleri (Örneğin; lokalizasyon, süre, şiddet, Homans bulgusu (ayağın dorsifleksiyonunda baldırda ağrı gelişmesi), art ran/azaltan faktörler, gibi), ödem, hassasiyet, venin palpasyonunda sertilik hissi, kramplar, kırmızılık, sıcaklık, uyuşukluk, karıncalanma, hipertermi gibi bulguların varlığını izlemek
- Ağrıyı gidermeye yönelik önlemler almak
- Varsa bacak ülserleri için yara bakımı uygulamak
- Önerilen düşük doz profilaktik/tedavi amaçlı ilaçları uygulamak (Orneğin; antikoagülan, trombolitikler gibi)
- Laboratuvar bulgularını sürekli izlemek (Örneğin; protrombin zamanı (PT), parsiyel tromboplastin zamanı )
- Kanama belirti ve bulgularını sürekli izlemek
- Nörolojik durumu izlemek ve ilaçları vermek (Örneğin; antiasid, analjezik gibi)
- Yeterli hidrasyonu sürdürmek (önerilere uygun)
- Hastaya sigarayı bırakması konusunda bilgi vermek
- Uygun şekilde konstipasyonu önlemek (Örneğin; diyetin lif içeriğinin artması için diyetisyenle işbirliği yapmak, sakıncası yoksa sıvı alımını artırmak, önerilen ilaçları
- Pulmoner emboli yönünden hastayı sürekli değerlendirmek (Ornegin; ani göğüs ağrısı, dispne, taşikardi gibi).
- Solunum durumu (Örneğin; hız, ritim, derinlik, parsiyel oksijen ve karbondioksit basıncı, oksijen SatūrasyO. pH değeri gibi), kan basıncındaki değişiklikler, akciğer ve kalp sesleri, kalp hızı ve ritmi, hemoglobin değeri, elektrolit degerleri, perifera nabızlar, ödem, nörolojik) durumu izlemek
- Solunum durumu (Örneğin; hız, ritim, derinlik, parsiyel oksijen ve karbondioksit basıncı, oksijen satūrasyonu, pH değeri gibi), kan basıncındaki değişiklikler, akciğer ve kalp sesleri, kalp hızı ve ritmi, hemoglobin değeri, elektrolit degerleri, periferal nabuzlar, odem, nőrolojik durumu izlemek
- Sıvı yüklenmesi (Örneğin: juguler venöz distansiyon, ödem, pulmoner sekresyonlarda artış gibi), kardiyak out put, pulmoner kapiller basınç gibi bulguları izlemek
- Yatak başını yükseltmek
- Hastaya/aileye uygun önlemler konusunda bilgi vermek