İdyopatik trombositopenik purpura ve hemşirelik bakımı

İdiopatik-İdyopatik trombositopenik purpura (ITP, primer immun trombositopenik purpura) retikülo endoteliyal sistemde untime liated trombosit yıkımı ile karakterize bir hastalıktır. Antikorla kaplı trombositlerin monositik fagositik sistem tarafından dolaşımdan kaldırılması trombosit yaşam süresini kısaltır.

Hastalığın süresine göre akut ve kronik, ortaya çıkış yaşına göre çocukluk ve erişkin İTP olarak sınıflandırılabilir. Geleneksel olarak trombosit sayısının 150×109/1 altında olmasına trombositopeni denir. Trombositopeninin 6 aydan daha uzun süre devam etmesi kronik İTP olarak tanımlanır.

İdiopatik Trombositopenik Purpura Türleri

İdiopatik trombositopenik purpura beraberinde başka hastalıkların olmasına göre (primer veya sekonder), hastanın yaşına göre (erişkin ve çocukluk çağı) ve hastalığın süresine göre (akut veya kronik) sınıflandırılabilir. İTP çocuklarda ve erişkinlerde farklı bir seyir izler, bu nedenle tedavi yaklaşımları da farklıdır. Çocuklardan farklı olarak erişkinlerde İTP genellikle kronik seyreder, başlangıcı sinsidir, kadınlarda daha sıktır ve spontan iyileşme nadirdir.

İdiopatik Trombositopenik Purpura Nedenleri

Hastalığın kesin sebebi bilinmemektedir. Çok sayıdaki deliller hastalığın immünolojik bir hastalık olduğunu desteklerken çoğunlukla immünolojik bozulmanın nedeni açık değildir ve idiyopatik terimi tercih edilir. İTP’li hastaların %50-60’ında önceden geçirilmiş viral enfeksiyonlar tanımlanmıştır. Viral enfeksiyonlardan 1-4 hafta sonra trombosit yüzeyine karşı yönelmiş antikorlar gelişir. Trombosit yaşam süresi kısalır. Ayrıca İTP’de sorumlu olabilecek mekanizmalar; bozulmuş trombosit yapımı, komplemana bağımlı mekanizma ile trombolizis, antikora bağımlı oluşan hidrojen peroksit’in hücresel hasara neden olur.

Kanamaya ait bulgular trombositopeninin derecesine ve birlikte aspirin ve antipiretik alınmasıyla trombosit fonksiyonlarının bozulmasına bağlı değişir. Trombosit sayısı 10 x 109/L altında olan hastalarda özellikle dişeti ve mukoz membran kanamaları vardır. Kolay morarma ve peteşi yanında intrakranial kanama ve anemi ye neden olabilecek mukoz membran kanamaları nadirdir. Genellikle öyküde 1-4 hafta önce geçirilen viral enfeksiyon vardır. Peteşi ve purpura haricinde fizik muayene normaldir. Splenomegali nadirdir.

İdyopatik Trombositopenik Purpura Tanısı

TP’nin tanısı hikaye, fizik muayene, tam kan sayımı ve periferik kan yayması ile trombositopeninin diğer nedenleri ekarte edilerek konulur. Hikaye, fizik muayene ve kan sayımı İTP ile uyumlu olan, İTP’de yaygın olmayan atipik bulguların bulunmadığı veya diğer etiyolojileri düşündürmeyen bulguların varlığında hastalarda ileri tetkiklere gerek yoktur.

İdyopatik Trombositopenik Purpura Tedavisi

Yaygın mukozal kanama ile birlikte trombosit sayısı < 20 x 109/L olan hastalara, ve minor purpura ile trombosit sayısı < 10 x 109L olan hastalara intravenöz immunoglobulin (IVIg) veya glikokortikoid tedavi seçeneklerinden birisi verilmelidir. Ayrıca hayatı tehdit eden şiddetli kanaması olan bütün hastalar hastaneye yatırılarak tedavi edilmelidir. Yoğun bakım tedavisi yanında yüksek doz parenteral glikokortikoid, IVIg ve trombosit transfüzyonu yapılır.

Çocukluk çağı İTP’sinde intravenöz immunoglobulin (IVIG), yüksek doz metil prednisolon, standard doz steroid, intravenöz anti-D, splenektomi gibi farmakolojik ve cerrahi tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. En başarılı olanlar yüksek doz metil prednisolon ve IVIG tedavisidir. Yüksek doz steroid ile intravenöz immunoglobulinin eşit derecede etkili olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Uzun süreli standard doz kortikosteroid kullanan çocuklarda yorgunluk, sinirlilik, baş ağrısı, irritabilite, kilo alma, akne, epigastrik ağrı gibi yan etkiler rapor edilmiştir.