Hemofili, protrombin aktivatörünün (pıhtılaşma oluşmasını sağlayan katalizor) oluşması için gerekli olan faktörlerin azalması ya yokluğunun neden olduğu kalıtımsal pıhtılaşma mekanizması hastalığıdır. Hemofili, asemptomatik kadınlar tarafından taşınan ve çoğunlukla erkeklerde ortaya çıkan cinsiyetle ilişkili yaşam boyu devam eden herediter bir hastalıktır.
Erkeklerde bir X bir Y kromozomu olduğundan X kromozomunda hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
Klasik hemofili (tip A) plazmada prokoagülan faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği ile ortaya çıkan en yaygın ve en tehlikeli hemofili tipidir.
Tip B (Noel Hastalığı) prokoagülan faktör IX eksikliğinden kaynaklanan hemofili tipidir.
Mevcut pıhtılaşma faktörlerinin plazma seviyesi ile doğrudan orantılı olarak hemofilinin şiddeti; hafif, ortaya da ağır olarak sınıflandırılır.
Hafif düzey hemofilide, şiddetli yaralanmalardan sonra uzamış kanama görülür. Kolay morarma, burun kanamasına (epistaksis) ve diş eti kanamasına eğilim vardır. Orta düzey hemofilide, eklem içine kanama (hemartroz), sık ve uzamış kanamalar oluşabilir.
Ağır hemofilide, sık spontan kanama, cilt altı (subkutanöz) ve kas içi (intramusküler) hematomlar ve eklem kavitelerinin içine kanamalar olmaktadır.
Tedavisi fiziksel tedavinin yanında steroid ve dondurulmuş plazma kaynaklı faktörlerin (fibrinojen içeren ve plazmadan hazırlanan kan ürünü=kryopresipitat) uygulanmasını içerir.
Potansiyel komplikasyonlar ise, eklem deformiteleri, hemoraji, ve ölümü içermektedir. Prognoz hastalığın ciddiyetine bağlıdır.
Plazmada pıhtılaşma faktörleri, normal faktörler seviyesine yakın olan hastalar sık olarak yaralanma ve kanama süresinin hafifçe uzamasını yaşayabilirler.
Birçok hasta uygun şekilde hastalıklarıyla baş edebilirse, normal yaşamını sürdürebilmektedir. Bu bakım planı daha çok orta seviyedeki hemofili belirtilerini hedeflemiştir.
Hemşirelik tanısı: Akut ağrı
Nedenleri:
Eklem içine kanama (hemartroz) ve kaslarda travmatik yaralanma sonucu periferik sinir basısı ile ilgili
Beklenen sonuçlar:
Hasta rahat gözükür, ağrı kesicilere gereksinimi olmadığını, ağrıdan kurtulduğunu, rahat ve huzurlu olduğunu sözlü ifade eder.
Hemşirelik Girişimleri:
- Ağrının özeliğini we lokasyonunu sayısal ağrı skalası (1- 10 rakamları ile belirtilmiş) ile değerlendirmek
- Etkilenmiş eklemini hareket ettirme yeteneğini değerlendirmek
- Parastezi için değerlendirmek
- Belirlenmiş ağrıyı önlemeye yönelik olarak salisilat ya da aspirin içerikli ürünler dışında analjezik (asetominofen grubu örn: parol vb.) ilaçları uygulamak
- Faktör VIII ya da diğer belirli faktör elemanların hemen uygulamak
- Soğuk uygulama yapmak
- Eğer kan faktör tedavisine rağmen komparlar sendromu gelişirse, olası cerrahi işlemi (fasiotom)önceden yapmak