Aplastik anemi, kemik iliğinin yeteri kadar periferik kan elamanlarını yapamamasıyla oluşan, genel gidişi yavaş olan bir anemi tipidir. Hastalığın dünyada yıllık insidansı 2-6/1.000.000’dır. Hastalığın prevalansı Asya’da batı ülkelerine göre daha fazladır.
Erkeklerde hastalık, kadınlara göre daha ağır seyirlidir. Aplastik anemi, edinsel veya konjenital (konstitüsyonel) olarak gelişir. Edinsel aplastik anemilerin yaklaşık %50’sinde neden bulunamamasına karşın, toksin bir madde ile temas (kimyasal ve fiziksel nedenler), viral enfeksiyonlar (Hepatit, Epstein-Barr virüsü, HIV gibi), diğer nedenler (gebelik, tiroid sklerozu) veya idiyopatik nedenler kök hücre hasarından sorumlu olabilir.
Konstitüsyonel tipte hastada başka sorunlar (Örneğin; kısa boy, mikrosefali, radius ve el baş parmak anomalileri, renal anomaliler gibi) da sıklıkla gelişir.
Edinsel aplastik anemide ise genellikle sinsi bir başlangıç mevcuttur ve semptomlar eksik olan kan hücrelerine aittir. Hastalığın tipik bulgusu pansitopenidir.
Anemi halsizlik, yorgunluk, dispne, solukluk, palpitasyon gibi genel semptomlara, trombositopeni deri, mukoza, göz dibi, merkezi sinir sistemi ve gastrointestinal kanamalara, granülositopeni ise enfeksiyon ve ateş gibi belirtilere neden olur.
Belirtilerin ağırlığı, olayın hızına bağlıdır. Anemi yavaş geliştiğinde progressif yorgunluk, hızlı geliştiğinde ise kısa sürede anoksemi belirtileri oluşabilir.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi tanıda yardımcıdır. Hastalarda kanama zamanında uzama, retikülositlerde azalma, transfüzyona bağlı serum demir düzeyinde artış, ortalama eritrosit hacminde sınıra yükselme, hematüri, fetal hemoglobin artışı ve konstitüsyonel tipte kromozomal kırılmalar sık gözlenir.
Edinsel aplastik aneminin tedavisinde öncelikle neden toksik bir madde ise hastanın etkenle temas engellenir. Hastalığın destek tedavisinde; eritrosit ve trombosit süspansiyonları, enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demirbirikimini önlemeye yönelik tedaviler uygulanır.
Ağır anemili hastalarda HLA uygun donörden kemik iliği transplantasyonu yapıldığında başarı oranı yaklaşık %70 tir.
Kemik iliği transplantasyonu uygun olmayan hastalarda ise immün sistemi baskılayıcı tedaviler (Örneğin; Antitimosit Globulin (ATG), siklosporin A (CSA), kortikosteroid gibi) uygulanır. Bu tedavi yöntemlerinin uygulanamadığı veya etkili olmadığı durumlarda androjen, koloni ştimülan faktörler, asiklovir gibi ilaçlar kullanılabilir.
Hemşirelik Tanısı: Aktivite intolerans risk
Nedeni: İmmünosupresyona bağlı anemi ve enfeksiyon nedeniyle aktivite kapasitesinde azalma.
Beklenen sonuçlar:
- Hasta aktivite toleransını azaltan faktörleri tanır,
- Bireysel olası en yüksek mobilite düzeyine ulaşır,
- Ağrı, dispne ve yorgunluk olmadan hareket edebildiğini,
- eterli uyuduğunu dinlendiğini ifade eder,
- Artan aktiviteyi tolere ettiğini gösterir.
Hemşirelik Girişimleri:
- Hastanın tolere ettiği aktiviteler ve düzeyleri ile fiziksel sınırlılıklarını belirlemek.
- Hastanın beslenme durumunu izlemek, gerektiğinde diyetisyenle iş birliği yapmak,
- Aktivite sırasında gelişen kardiyorespiratuvar tepkileri izlemek (Örneğin; taşikardi, aritmi, dispne, solunum hızı ve kan basıncında değişiklikler, solukluk, yorgunluk, baş ağrısı, baş dönmesi, ağrı gibi).
- Aktivite sırasında gelişen ağrı veya rahatsızlığın yerini ve şeklini izlemek.
- Tedaviler ve öz-bakım sırasında gelişen tepkileri izlemek (Örneğin; kalp hızı ve ritmi, solunum hızı ve kan basıncında değişiklikler gibi)
- Gün içinde, özellikle öğleden sonraları kısa süreli uyumasını teşvik etmek.
- Fiziksel aktiviteleri Vital fonksiyonlar için gerekli olan oksijen desteği azalmayacak şekilde planlamak (Örneğin; hemen yemekten sonra aktiviteden kaçınmak).
- Bilişsel fonksiyonu ve öz-bakımı etkileyen fiziksel rahatsızlıkları azaltmak.
- Relaksasyonu sağlamak için ışık, gürültü gibi çevresel uyaranları sınırlamak.
- Uygun şekilde ziyaretçilerin sayısını ve ziyaretleri planlama.
- Gerektiğinde planlanan fiziksel aktiviteler için hastaya yardım etmek.
- Hastaya öz-bakımını daha az enerji harcayarak nasıl yapabileceği konusunda bilgi vermek.
- Aşamalı olarak dayanıklılığı artırıcı aktiviteler yapması için hastayı teşvik etmek ve değerlendirmek.
- Hastaya/aileye aktivitenin azaltılmasını gerektiren yorgunluk belirti ve bulguları konusunda bilgi vermek.