Vampir hastalığı nedir?
Kırmızı kan hücrelerinden biri olan Hemoglobin sentezi sırasında ortaya çıkan, bazı enzim eksikliklerinden kaynaklanan bir hastalıktır. Proforia akut, kutanöz, eritropoetik gibi bir çok çeşide sahiptir. Adı Yunanca mor pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden türetilmiştir. Böyle bir kelime seçilmesinin nedeni ise kriz sırasında hastaların idrar ve dışkılarının mor rengi almasından dolayıdır.
Akut porfiria
Yaygın olarak 30 yaş sonrasında ortaya çıkar. Belirtilerinin çok olması nedeniyle ve hastalık nadiren görüldüğü için doğru teşhis konması zorlaşır ve başka hastalıklarla karıştırılır. Bu nedenle belirtilerin iyi gözlemlenmesi ve porforia testleri uygulanıp uygulanmayacağına dikkatle karar verilmesi gerekir.
Kutanöz porfiria
Işığa duyarlılık nedeniyle, ışığa maruz kalındığında ciltte çeşitli bozulmalar oluşur. Hastaların diş etleri çekildiği için dişleri daha sivri görünür, sarımsakta bulunan kimyasal maddeler hastalığın ağırlaşmasına neden olduğu için sarımsaktan kaçınır. Burun, parmak düşmesi gibi ekstrem durumlar ortaya çıkabilir. Diş diplerinde yaralar ortaya çıkabilir.
Porfiria hastalığının belirtileri nelerdir?
Akut porfiria Hastalığının ana belirtileri şiddetli karın ağrısı, ateş, kusma, aşırı gaz ve kabızlık, sinir sistemi bozuklukları, solunum güçlüğüdür. Kutanöz porfiria belirtileri arasında ışık duyarlılığı, ciltte ve diş etlerinde sulu ve kaşıntılı kabarcıklar sayılabilir.
Porfiria hastalığı nasıl teşhis edilir?
Porfiria Hastalığının teşhisinde; en önemli rolü testler almaktadır. Belirtiler başka hastalıkların da semptomları olabileceğinden dolayı tanı koymak için çeşitli testler uygulanması şarttır. Nadir görülen bir hastalık olması da teşhis konusunda pek yardımcı olmamaktadır.
Porfiria hastalığının tedavisi var mıdır?
Akut porfiria krizleri ölümcül olabileceğinden ampirik tedavi uygulanması önerilir. Ataklara neden olan bir ilaç veya yiyecek varsa bunların kesilmesi yerinde olur. Bazı ülkelerde tedavi için kullanılan ilaçlar arasında Hematin yer alır.
Ataklar sırasındaki ağrı çok şiddetli olduğundan kuvvetli ağrı kesiciler kullanılır, ancak bulantı için çözüm bulunamayabilir. Porfiria için kullanılan ilaçlar diğer ilaçlarla çoğu zaman etkileşime girdiği için, hastanın durumunu belirten bir kart taşıması başka tedavilerle birlikte uygulanan ilaçların etkileşime girebilme ihtimaline karşı son derece önemlidir. Kutanoz Porfiria için ise çözüm güneşten mümkün olduğunca kaçınmak ve doğrudan güneş ışığına maruz kalmamaktır.
İlginizi çekebilecek içerikler;
Nadir ve ilginç bir hastalık: Fil adam sendromu
Kleptomani nedir ve tedavisi mümkün müdür?
Pedofili (sübyancılık) sapıklık mı? Hastalık mı?
KAYNAK: Hemsire.Com