Cushing Sendromu kortikosteroidlerin, özellikle glukokortikoidlerin kronik ve aşırı şekilde artmasına bağlı ortaya çıkan klinik tablodur.
Cushing Sendromu Nedenleri
Cushing sendromu endojen ve eksojen nedenlere bağlı olabilir. Endojen nedenler ACTH salgılayan hipofiz tümörleri, adrenal bezlerde kortizol salgılanmasına neden olan neoplazmlar ve ektopik aşırı ACTH salgılayan karsinomalardır (özellikle akciğer ve pankreas kanseri).
Endojen kaynaklı cushing Sendromunda %75-85 oranında neden hipofiz tümörüdür; hipofiz tümörleri nedeniyle ACTH’ın aşırı salınımı Cushing hastalığı olarak adlandırılı.
Cushing vakalarınınn 96.25’i adrenal tümörlere bağlıdır. Cushing hastalığı ve primer adrenal tümörler 20-40 yaş grubundaki kadınlarda yaygındır; ektopik ACTH üretimi ise erkeklerde yaygındır. Cushing sendromunun tek eksojen nedeni yüksek dozda kortizolün uzun süre uygulanmasıdır. Bu da cushing sendromunun en yaygın nedenidir.
Belirtileri ve Bulguları
Cushing sendromunun belirti ve bulguları birçok sistemle ilgili olup oldukça geniş bir yelpazededir. Belirti ve bulgular çoğunlukla glokukortikoidlerin hipersekresyonuna bağlıdır; bununla birlikte mineralokortikoid ve androjenlerin aşırı salgılanmasına bağlı belirti ve bulgular da mevcuttur.
Etyolojisi ne olursa olsun, kortrizolün aşırı salgılanması obezite, glikoz tolerans bozukluğu, kas güçsüzlüğü ve Osteoporoza neden olur. Cushing’in en belirgin klinik bulgusu obezitedir; obezite Sentripedal olup, tipik olarak ense bölgesinde (buffalo hörgücü), supraklaviküler bölgede ve yüzde yağ dokusu (aydede yüz) artar.
Kortizol perifer dokularda insülin direncini ve karaciğerde glukoneogenezisi artırarak hiperglisemiye yol açar. Kortizolün periferal dokulardaki katabolik etkilerine bağlı protein yıkımı olur, kas proteinlerinin kaybedilmesi kaslarda, özellikle ekstremite kaslarında güçsüzlük, zayıflık ve yorgunluğa yol açar; kemiklerdeki protein matriksinin kaybı osteoporozise, bu da sonuçta patolojik kırıklara yol açar.
Kollogen kaybına bağlı deri ince ve zayıftır, bu nedenle deride kolayca çürükler meydana gelir. Katabolik sürecin şiddetine bağlı olarak da yara iyileşmesi gecikir; ince ve zayıflamış cildin alttaki yağ dokusu tarafından gerilmesi sonucu ciltte pembe-mor strialar görülür.
Cushing’li hastalarda irritabilite, anksiyete, öfori gibi duygulanım bozuklukları, uyku bozuklukları ve nadiren de psikoz görülebilir. Ayrıca hastalarda aldesteronun hiperfonksiyonuna bağlı olarak hafif derecede hipertansiyon; androjenlerin hipersekresyonuna bağlı olarak kadınlarda oligomenore ve hirsütizm (erkek tipi kıllanma) görülebilir.
Cushing Sendormu Tanısı
Cushing sendromundan kuşkulanıldığında serbest kortizol düzeyine bakmak için 24 saatlik idrar toplanır; idrar kortizol düzeyinin yüksek olması tanı için güvenilir bir kriterdir, ancak birçok faktör bu değerin normal çıkmasına neden olabilir, bu durumda cushing yoktur denilemez.
Cushing tanısında en güvenilir yöntemlerden biri de düşük doz ACTH süpresyon (deksametazon süpresyon) testidir. Kortikotropin releasing hormonu baskılamak için gece 23’te 2 mg deksametazon verilir; sabah 08’da plazma kortizol örneği için kan alınır. Serum kortizol seviyesinin 5 ug/dl’den (138 nmol/L) daha az olması normal adrenal yanıtı gösterir. Bir başka ifade ile kortizol üretiminde %50 azalma olmuştur; bu durumda genellikle Cushing yoktur denilir.
Yaygın olmamakla birlikte, depresiflerde, akut stres altında olanlarda ve aktif alkolik olanlarda sonuç yalancı pozitiflik bilir. Tümörün yerini saptamak için tomografi ve MR yararlı olabilir. Laboratuar testlerinde polisitemi, hipokalemi, hiperglisemi, lökositoz, hipokalsemi bulguları cushingin tanılanmasına yardımcı olur, ancak kesin tanıya götürmez.
Cushing Sendormu ve Tedavi
Hastalığın nedenine ve hastanın özelliklerine göre cerrahi, radyoterapi ve ilaç tedavisi uygulanır. Cushing eksojen kortizol verilmesine bağlı ise kortizol kademeli olarak azaltılır. Bir tümör nedeni ile oluşmuş ise cerrahi girişim uygulanır. ACTH’ın fazla salınımına neden olan hipofiz adenomilarinda radyoterapi uygulanır. Hasta ameliyata alınamıyorsa ACTH salınımını ve adrenal hormon sentezini engelleyen bazı ilaçlar kullanılabilir. Adrenal fonksiyonları baskılayan ilaçları alan hasta akut adrenal kriz yönünden risk altında olabileceğinden, dikkatli bir şekilde izlenmelidir.
Hemşire yukarıdaki bilgi ve detayları kullanarak hastanın tanısına göre bakım planı oluşturabilir.